Nephrologie Et Réanimation

Source : Collection Aventis.

Madame N vous amène son fils, Julien, âgé de 5 ans, parce qu’elle le trouve bouffi du visage et qu’il ne peut plus mettre ses chaussures depuis 3 à 4 jours, suite à une rhinite.
En consultant le carnet de santé de l’enfant, vous n’y décelez aucun antécédent particulier et l'interrogatoire ne trouve pas de cas similaires dans la famille.

L'examen clinique confirme la présence d’œdèmes des membres inférieurs mous, indolores, prenant le godet et met en évidence une matité des flancs et une augmentation du volume des bourses. Il n’existe pas de purpura.
L’enfant a pris 2 kilos depuis 15 jours (poids actuel = 20 kilos), se sent très fatigué et se plaint de douleurs abdominales diffuses.
L’auscultation pulmonaire et cardiaque est normale.
Pression artérielle = 110/60 mmHg ; Fréquence cardiaque = 80/min ; Taille = 110 cm

Les premiers résultats des examens complémentaires vous parviennent :
Ionogramme sanguin : natrémie = 130 mmol/l ; kaliémie = 2 mmol/l ; chlorémie = 95 mmol/l ; réserve alcaline = 28 mmol/l ; calcémie = 2,0 mmol/l ; phosphorémie = 1,5 mmol/l ; protidémie = 35 g/l ; créatininémie = 60 µmol/l ; urée sanguine = 4 mmol/l ; albuminurie = 20 g/l.
Numération sanguine : leucocytes = 7500 /mm3, hémoglobine = 13 g/dl ; hématocrite = 45 % ; plaquettes = 450000 /mm3
C Réactive protèine = 3 mg/l ; facteurs antinucléaires absents ; CH50 normal
Examen cytobactériologique des urines : absence de leucocyturie, d’hématurie et absence de germe au direct.
Protéinurie des 24 heures = 12,6 g/24 h
Radiographie du thorax normale
ECG sans particularité.


QUESTION N° 1
a) Quel syndrome présente l’enfant ? Justifiez :
b) Comment le caractériseriez-vous ?

QUESTION N° 2
Quel est le mécanisme de la fuite urinaire d’albumine ?

QUESTION N° 3
a) Quelles complications vasculaires redoutez-vous ?
b) Préciser brièvement les anomalies conduisant à ces complications.

QUESTION N° 4
Vous décidez d’hospitaliser l’enfant pour compléter le bilan. Votre collègue suggère la réalisation d’une biopsie rénale afin de pouvoir préciser la lésion anatomo-pathologique et d’adapter au mieux le traitement.

Qu’en pensez-vous ? Justifier votre réponse.

QUESTION N° 5
Quels sont les lésions anatomo-pathologiques les plus fréquemment retrouvées ?

QUESTION N° 6
Quel traitement instituez-vous dans le premier mois ?

la correction:



QUESTION N° 1
a) Quel syndrome présente l’enfant ? Justifiez :
b) Comment le caractériseriez-vous ?

a) Syndrome néphrotique de l’enfant car :
- Hypoprotidémie < à 50-55 g/l
- Hypoalbuminémie <30> 50 mg/kg/jour

b) Il est dit pur et primitif car :
- Absence d’hématurie
- Absence d’hypertension artérielle
- Absence d’insuffisance rénale
- Absence de signes extra rénaux
- CH 50 normal et FAN négatifs

QUESTION N° 2
Quel est le mécanisme de la fuite urinaire d’albumine ?

La protéinurie est secondaire à l’augmentation de la perméabilité glomérulaire. Cette hyperperméabilité permet le passage de protéines de poids moléculaire > 70 KD.

Elle peut être liée à une perte des charges négatives de la membrane basale glomérulaire, diminuant la répulsion des protéines, chargées négativement. Cette atteinte pourrait être d’origine immunologique, avec implication des lympho cy tes T.

En cas de lésions glomérulaires de type hyalinose segmentaire et focale, les dépôts expliquent en partie la fuite urinaire de protéines.

QUESTION N° 3
a) Quelles complications vasculaires redoutez-vous ?
b) Préciser brièvement les anomalies conduisant à ces complications.

a) Accidents thrombo-emboliques liés à une hypercoagulabilité
- Thrombose des veines rénales, qui doit être activement recherchée.
- Embolie pulmonaire.
- Thrombose des artères pulmonaires (est plus rare).

b) Troubles de l’hémostase primaire :
- Hyperplaquettose
- Hyperagrégabilité
- Augmentation de la concentration du facteur de Willebrand
- Troubles de la coagulation :
- Perte urinaire de l’antithrombine III
- Augmentation des facteurs de la coagulation
- Déficit en complexe protéine C/ protéine S (diminution de leur activité anticoagulante)
- Diminution du système de la fibrinolyse et diminution du plasminogène.

QUESTION N° 4
Vous décidez d’hospitaliser l’enfant pour compléter le bilan. Votre collègue suggère la réalisation d’une biopsie rénale afin de pouvoir préciser la lésion anatomo-pathologique et d’adapter au mieux le traitement.

Qu’en pensez-vous ? Justifier votre réponse.

Il n’y a aucune indication à la biopsie rénale.
Elle est nécessaire chez l’enfant avant 1 an (origine congénitale du syndrome néphrotique) et après 10 ans.
Elle est également indiquée en cas de syndrome néphrotique impur, en cas d’absence de réponse après 8 semaines de corticothérapie bien conduite et en cas de rechute (plus de 2 en 6 mois) ou de cortico-résistance.
Elle est, par contre, systématique chez l'adulte.

QUESTION N° 5
Quels sont les lésions anatomo-pathologiques les plus fréquemment retrouvées ?

On distingue 3 types de lésions anatomo-pathologiques au cours du syndrome néphrotique primitif (néphrose lipoïdique) chez l’enfant :
- Lésions glomérulaires minimes : 70 à 80 % des cas chez l’enfant
Cette variété histologique est caractérisée par l’existence d’un certain degré de prolifération mésangiale diffuse. Toutefois, celle-ci est observée dans 5 % des cas. Il existe le plus souvent une quasi-absence de lésions visibles en microscopie optique (glomérules optiquement normaux). En microscopie électronique, on observe une fusion des pédicelles des podo cy tes.

- La hyalinose segmentaire et focale (10 % des cas chez l’enfant).

- La prolifération mésangiale diffuse.

QUESTION N° 6
Quel traitement instituez-vous dans le premier mois ?

Chez l’enfant, le traitement de choix de la néphrose lipoïdique est la corticothérapie. La prednisone (CORTANCYL) est débutée à la dose de 2 mg/kg/jour pendant 4 semaines puis tous les 2 jours pendant 2 mois. Une diminution progressive de 0,5 mg/kg/jour tous les 15 jours est réalisée jusqu’à l’arrêt.

La sensibilité au traitement est définie par la disparition des œdèmes et de la protéinurie dans les 28 jours après le début du traitement.

Une rémission complète équivaut à une disparition complète de la protéinurie.

Y a t il d'autres cas de Néphro ???